POSTOPERATIVE CARE FOR A CHILD WITH PENTALOGY OF CANTRELL

Iwona Klisowska1, Anna Dąbek2, Iwona Zborowska2

1 Zakład Promocji Zdrowia, Katedra Zdrowia Publicznego, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu, Wrocław, Polska

2 Zakład Gerontologii, Katedra Zdrowia Publicznego, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu, Wrocław, Polska

Streszczenie

Postępowanie pooperacyjne jest złożonym procesem wymagającym współpracy interdyscyplinarnego zespołu medycznego. Zespół wad wrodzonych pod postacią ubytku powłok brzusznych, przepukliny przeponowej, ubytku przeponowej części osierdzia, wady serca i ektopii serca oraz zaburzeń rozwoju mostka, nazywany jest pentalogią Cantrella (pentalogy of Cantrell). Jest to wada wymagająca korekcji chirurgicznych i kardiochirurgicznych. Określone procedury i instrukcje postępowania dla poszczególnych, trudnych problemów pielęgnacyjnych pozwalają na eliminacje powikłań pooperacyjnych wynikających z niewłaściwej pielęgnacji. Celem pracy jest przedstawienie zakresu opieki pielęgniarskiej nad dzieckiem w okresie pooperacyjnym w pierwszych dobach życia. Na świecie literatura medyczna odnotowała mniej niż 200 przypadków tego zespołu z różnym nasileniem zaburzeń w rozwoju płodu. W pracy zostanie zobrazowany opis przypadku noworodka płci żeńskiej z rozpoznaną pentalogią Cantrella oraz postępowanie pielęgnacyjne pooperacyjne.

Abstract

Postoperative procedure is a complex process requiring the cooperation of an interdisciplinary medical team. The syndrome of congenital defects in the form of abdominal wall defects, diaphragmatic hernia, diaphragmatic pericardial defect, cardiac defects and cardiac ectoparasis as well as abnormalities in the development of the sternum is called the pentalogy of the Cantrell. This is a defect requiring surgical and cardiac surgery correction. Specified proceduresand instructions for dealing with individual, difficult care problems allowfor the elimination of postoperative complications resulting from improper care. The aim of the work is to present the scope of nursing care for a child in the postoperative periodin the first days of life. In the world, medical literature has recorded less than 200 cases of this syndrome with various intensities of fetal development. A case report of the newborn female with recognized Canthelle pentalogy and postoperative care will be illustrated.

Public Health Forum 2018;IV(XII)1(44):37-40

WSTĘP

Pentalogia Cantrella jest wadą występującą sporadycznie, tworzącą się od około 3 do 14 tygodnia życia płodowego, mającą złe rokowanie. Wcześniej przeżywalność pacjentów wynosiła 37%, a w ostatnim dwudziestoleciu wzrosła do 60% [1]. Wiąże się to z wczesnym rozpoznaniem prenatalnym zaburzeń, ale przede wszystkim z postępem w zakresie opieki neonatologicznej i anestezjologicznej [2]. Rokowanie głównie zależy od złożoności wady serca.

Pentalogia Cantrella jest zespołem wad wrodzonych. Postępowanie pooperacyjne polega na kompleksowej wysokospecjalistycznej opiece zapewniającej utrzymanie stabilnego stanu dziecka i zapobieganiu ryzyku wystąpienia ciężkich powikłań, takich jak: wstrząs kardiogenny, zakażenia, powikłania ze strony ośrodkowego układu nerwowego.

Po raz pierwszy wadę opisał Cantrell w 1958 roku. Anomalie rozwojowe dotyczyły szczeliny mostka, przepukliny pępkowej, przepukliny przedniej przepony, ektopii serca i ubytku przegrody międzykomorowej [3]. Częstość występowania zaburzeń jest bardzo rzadka, ze zmiennymi defektami w rozwoju płodu. Pentalogia Cantrella należy do grupy schorzeń określanych łącznie jako zespół klatkowo-brzuszny (THAS – thoracoabdominal syndrome). Według różnych autorów waha się od 1:65000 do 1:200000, częściej dotyczy chłopców [4, 5].

Patogeneza występowania tych poważnych wad jest nieznana. Mówi się o czynnikach genetycznych, środowiskowych i wadach naczyń. Rozpoznanie pentalogii Cantrella w badaniu USG jest możliwe po 12. tygodniu ciąży. Natomiast zabiegi chirurgiczne powinny być wykonywane bezpośrednio po porodzie. Leczenie i pielęgnacja występujących równolegle zaburzeń rozwojowych u noworodków jest dużym wyzwaniem dla lekarzy, pielęgniarek i specjalistów wielu dziedzin.

OPIS PRZYPADKU

Noworodek z C II PII, płci żeńskiej, urodzony przez cięcie cesarskie na przełomie 37. i 38. tygodnia ciąży z powodu stanu po cięciu cesarskim i cienkiego dolnego odcinka blizny. Masa ciała dziecka w chwili urodzenia była niska i wynosiła 2300 g. Po urodzeniu dziecko zostało zaintubowane ze względu na ciężką niewydolność oddechowo-krążeniową. Badania obrazowe klatki piersiowej uwidoczniło zacienienie prawego płuca i przesunięcie serca na prawą stronę. W toku diagnostyki stwierdzono również tetralogię Fallota, ubytek dolnej części mostka oraz podejrzenie braku przepony w centralnej części. W drugiej dobie życia wykonano zabieg odtworzenia ciągłości przepony i zamknięcia wrót przepukliny. Bezpośrednio po zabiegu dziecko zostało przewiezione w stanie krytycznym na oddział intensywnej terapii, gdzie podjęto wielokierunkową opiekę pielęgniarsko lekarską. Umieszczono je w inkubatorze w celu uniknięcia zaburzeń termoregulacji.

Przy przyjęciu dziecko było wentylowane 100% tlenem, a saturacja wynosiła maksymalnie 80%. Obserwowano nieprawidłowe, niesymetryczne ruchy klatki piersiowej, a także stłumienie nad prawą stroną przymostkowo.

Dziecko po rozległym zabiegu chirurgicznym celowo nie zostało wybudzone na bloku operacyjnym, więc nie miało samoistnego oddechu, dlatego w postępowaniu pooperacyjnym ważna była kontrola parametrów oddechowych oraz wnikliwa obserwacja pacjenta pod kątem zaburzeń oddechowych. Wentylacja zastępcza odbywała się za pomocą respiratora przystosowanego do terapii oddechowej noworodków wraz z układem rur oddechowych, które winny być wymieniane co 7 dni lub odpowiednio częściej w przypadku zanieczyszczenia. Filtry przeciwbakteryjne wymienia się co 24 godziny. Prawidłowość wentylacji zależy między innymi od właściwego położenia rurki intubacyjnej. Optymalnym sposobem na kontrolę położenia rurki intubacyjnej jest zapis kapnometrii oraz osłuchiwanie klatki piersiowej i wykonanie RTG, na którym jest uwidoczniona rurka. Istotnym elementem jest mocowanie rurki intubacyjnej za pomocą dobrej jakości przylepców lub systemów mocowania. Mieszanina tlenu z powietrzem podawana dziecku przez respirator musi być ogrzana i nawilżona.

W pielęgnacji dziecka w aspekcie utrzymania prawidłowej wentylacji ważne jest również ułożenie głowy. Należy zwrócić uwagę, by nie była zbyt przygięta do klatki piersiowej oraz nadmiernie odgięta. W tym celu należy zastosować udogodnienia typu wałek, kółko zrobione z np. waty i bandaża. Decydujące jest prowadzenie toalety drzewa oskrzelowego w celu ewakuacji wydzieliny. Toaletę należy wykonywać w asyście dwóch pielęgniarek, zachowując zasady aseptyki. Odsysając, wykonujemy cewnikiem okrężne ruchy powoli wycofujemy go z dróg oddechowych. Maksymalny czas jednego odessania wynosi 10 s. Zabieg odsysania należy wykonać, gdy w drogach oddechowych gromadzi się wydzielina utrudniająca wentylację i wymianę gazową. Częstość odsysania powinna być określana na podstawie objawów osłuchowych nad płucami lub obecności wydzieliny w rurce dotchawiczej. W monitorowaniu bezwzględnie należy zastosować pomiar wysycenia krwi tlenem oraz badania gazometryczne. Brzuch dziecka przy przyjęciu z sali operacyjnej był miękki, jednak perystaltyki nie stwierdzono. Dlatego ważne jest, aby dziecku założyć sondę do żołądka i obowiązkowo sprawdzić, czy sonda znajduje się w żołądku, a nie w przełyku lub dwunastnicy. Obowiązuje kontrola osłuchowa położenia sondy i dokładne zmierzenie długości przed wprowadzeniem.

Krążenie stabilizowane było wlewem dobutaminy ze względu na niskie wartości ciśnienia tętniczego krwi. Kluczowym elementem jest ciągły zapis EKG , pomiar ciśnienia metodą pośrednią lub bezpośrednią, tak aby możliwie szybko wychwycić zaburzenia rytmu serca oraz pojawiające się objawy wstrząsu.

U pacjenta założono dostęp dożylny centralny, który umożliwił podawanie silnie działających leków, pomiar OCŻ oraz pobieranie krwi do badań. Najważniejszym elementem pielęgnacji cewnika centralnego jest zapobieganie zakażaniu i niedrożności kaniuli poprzez ciągły wlew infuzyjny płynów oraz stosowanie zasad aseptyki podczas podłączania i podawania leków. Wymiana zestawów infuzyjnych powinna odbywać się co 72 godziny, a zestawów do żywienia co 24 godziny. Każdorazowo przed podaniem leków dostęp powinien zostać zdezynfekowany preparatem z chlorheksydyną oraz zabezpieczony jałowym koreczkiem. Opatrunek na wkłuciu należy wymieniać w sposób jałowy, zaleca się zakładać opatrunki przezroczyste, transparentne w celu ułatwienia obserwacji miejsca wkłucia. Kontrole cewnika centralnego należy odnotowywać w karcie obserwacji cewnika centralnego dwa razy na dobę oraz przed podażą leków, po niej i w trakcie. W przypadku zaobserwowania miejscowego zakażenia należy pobrać wymaz z miejsca wkłucia, a w sytuacji konieczności usunięcia kaniuli zabezpieczenie jej końca i wysłanie go do badania bakteriologicznego. Noworodek został zacewnikowany do pęcherza moczowego celem prowadzenia godzinowej diurezy. Duże znaczenie ma przestrzeganie prawidłowej toalety krocza oraz zastosowanie systemów godzinowej zbiórki moczu bez przerywania ciągłości układu celem zmniejszenia ryzyka zakażenia. Ważne jest prowadzenie wnikliwej obserwacji w kierunku powikłań ze strony zarówno układu oddechowego, krążeniowego, moczowego, nerwowego, a także pielęgnację wrażliwej skóry noworodka.

Kluczowa jest obserwacja w kierunku powikłań ze strony rany pooperacyjnej. Zaczerwienienie, krwawienie, rozejście się szwów, wysięk lub inne objawy zakażenia lub nieprawidłowego gojenia się rany powinny być kontrolowane i odnotowywane w dokumentacji przynajmniej dwa razy na dobę. Podczas opieki pooperacyjnej pacjent zwykle wymaga stosowania specjalnych środków leczniczych i diagnostycznych. W opisywanym przypadku włączono żywienie pozajelitowe i antybiotykoterapię, a także już na sali operacyjnej podjęto terapię przeciwbólową. Zastosowano dwa razy na dobę skalę oceny bólu oraz dostosowywano dawkę i rodzaj leków przeciwbólowych. Stan dziecka ulegał powolnej stabilizacji w kolejnych dobach leczenia. Aminy katecholowe stopniowo redukowano aż do odstawienia w 5. dobie życia. Najtrudniejszym problemem stała się wentylacja mechaniczna i redukcja ciśnień, która była utrudniona przez podparcie przepony po zamknięciu przepukliny. Dziecko ekstubowano w 7. dobie życia i podłączono do wentylacji nieinwazyjnej.

Od 8. dnia życia rozpoczęto żywienie dojelitowe przez sondę. W 12. dobie życia dziewczynkę w stanie średnim przekazano na odział noworodkowy celem dalszego leczenia i nauki karmienia przez smoczek. Dziecko będzie wymagało stałej kontroli lekarzy specjalistów i rehabilitantów.

DYSKUSJA

Zespół Cantrella należy do tak zwanych rzadkich wad. Obarczony jest dużą śmiertelnością noworodków głównie w wyniku towarzyszących bardzo złożonych wad serca i hipoplazji płuc Przekłada się to na małą liczbę publikacji o tej tematyce. Wady dotyczące zespołu powstają między 3. a 14. tygodniem życia płodu. Przyczyny rozwoju tych zaburzeń nie są dokładnie znane. Opisywany przypadek zobrazował wady rozpoznane w życiu płodowym i po urodzeniu. W 14. tygodniu ciąży przez badanie ultrasonograficzne rozpoznano przepuklinę pępowinową. Jest to zgodne z rekomendacjami Polskiego Towarzystwa Ginekologicznego z 2015 roku, w których zaleca się konieczność wykonania badania USG w 11–14 tygodniu, 18–22 tygodniu i 28–32 tygodniu ciąży [6]. W opisywanym przypadku w 2. dobie życia zakwalifikowano noworodka do zabiegu chirurgicznego, który polegał na odtworzeniu ciągłości przepony, odprowadzeniu zawartości przepukliny oraz na zamknięciu jej wrót z korzystnym rozwiązaniem. Po zabiegu nie obserwowano zaburzeń ze strony przewodu pokarmowego, a w 8. dobie życia wprowadzono żywienie dojelitowe przez sondę. Wada serca, jako najczęstsza składowa zespołu Cantrella wpływa na rokowanie i czas przeżycia noworodków. Wielu autorów podaje, że tetralogia Fallota występuje u około 20% dzieci z zespołem Cantrella [7]. Badania prenatalne nie zdiagnozowały wady w życiu płodowym, diagnoza została postawiona po urodzeniu. Ze względu na fakt, iż wada nie zagrażała życiu dziecka decyzja o leczeniu chirurgicznym została odroczona na późniejszy termin. Dodatkową wadą serca, którą zdiagnozowano po urodzeniu była dekstrapozycja serca, czyli serce całkowicie przesunięte na prawą stronę, ale koniuszek serca zwrócony jest w lewo. Przesuwa ona prawidłowo zbudowane serce na prawą stronę klatki piersiowej. Doniesienia z literatury medycznej pokrywają się z opisywanym przypadkiem, gdzie zdiagnozowana przepuklina przeponowa mogła mieć wpływ na przesunięcie serca w prawą stronę [8]. U omawianego noworodka płci żeńskiej rozpoznano także przepuklinę przeponową, która należy do ciężkich wad wrodzonych obarczonych dużym wskaźnikiem śmiertelności. Można ją wykryć w prenatalnym badaniu USG, a udaje się to w 2/3 przypadków [9]. Przepuklina przeponowa tworzy się w I trymestrze ciąży, gdy błona opłucnowo-otrzewnowa łączy się z innymi częściami przepony. Powstały otwór jest drogą przemieszczenia się trzewi do klatki piersiowej [10, 11]. Efektem tej wędrówki jest niedorozwój płuc oraz nieprawidłowości rozwojowe naczyń płucnych. To z kolei przekłada się na niewydolność oddechową i nadciśnienie płucne po porodzie. W przypadku rozpoznania przepukliny przeponowej w życiu prenatalnym stosuje się małoinwazyjną metodę zwaną fetoskopową okluzją tchawicy balonem. Zwiększa ona szanse przeżycia płodu. Natomiast po urodzeniu dziecka leczeniem z wyboru jest postępowanie chirurgiczne. Niestety nie u wszystkich noworodków z tą wadą udaje się ustabilizować stan ogólny dziecka, który wymagany jest do rozpoczęcia zabiegu operacyjnego. Jest to związane z występującym nadciśnieniem płucnym i hipoplazją płuc. Pomimo ogromnego postępu chirurgii oraz leczenia, śmiertelność wśród noworodków dotkniętych tą wadą nadal jest wysoka i wynosi 40–70%. Przyczyny powstawania wady są nieznane. Podaje się, że wpływ na jej rozwój może mieć przyjmowanie przez kobietę w okresie ciąży niektórych leków, np. przeciwpadaczkowych i niedobory witaminy A [12]. Planowanie i podejmowanie działań zgodnych z aktualną wiedzą przynosi wymierne korzyści. Najkorzystniej dla dziecka i matki jest wówczas, gdy wada lub wady są rozpoznawane w okresie prenatalnym. Rozwinięta diagnostyka prenatalna pozwala na rozpoznanie i monitorowanie rozwoju płodu, na podjęcie decyzji o terminacji ciąży lub jej kontynuacji, a następnie ustalenie terminu i sposobu porodu. Umożliwia to podjęcie decyzji o wyborze ośrodka, w którym dokonany zostanie poród i leczenie specjalistyczne dziecka bez konieczności narażania noworodka na transport lub brak specjalistycznego sprzętu. Dzięki przyjętym algorytmom i schematowi postępowania znacznie ulega skróceniu czas oczekiwania na zabieg chirurgiczny, a prawidłowe przygotowanie do operacji pozwala na przeprowadzenie jej jednoetapowo, co miało miejsce w omawianym przypadku [13, 14].

Leczenie, pielęgnacja i zapobieganie powikłaniom jest niezwykle kosztowne i wymaga zaangażowania wielodyscyplinarnego zespołu oraz najbardziej zaawansowanych technologii.

W rzeczywistości pentalogię Cantrella można zaliczyć do jednych z największych wyzwań medycyny prenatalnej i chirurgii. Wada ta ma indywidualne rokowanie i w znacznej mierze zależy od stopnia i rodzaju towarzyszących anomalii. Obarczona jest dużą śmiertelnością, a także, w wyniku rozpoznania prenatalnego, wczesną terminalizacją ciąży. Przekłada się to na małą liczbę opisywanych przypadków i ograniczoną liczbę publikacji.

WNIOSKI

1. Rodzaj i metody leczenia oraz zastosowanie odpowiednich procedur pielęgnacji uwarunkowane jest złożonością wad i zmiennymi defektami.

2. Ważnym elementem postępownia po zabiegu operacyjnym jest przestrzeganie procedur i standardów opieki nad dzieckiem leczonym na oddziale intensywnej terapii

3. Wczesne wykrycie wady pozwala na dobór właściwego specjalistycznego ośrodka, w którym nastąpi terminalizacja ciąży oraz podjęcie odpowiedniego leczenia.

Piśmiennictwo

1. Martin R, Cunniff C, Ericson I. Pentalogy of Cantrell and ectopia cordis, a familial developmental field complex. Am J Med Gen. 1992,42,839-841.

2. Respondek-Liberska M. Rola prenatalnego badania kardiologicznego w opiece perinatalnej. Życie i płodność. 2008, 4, 25-34

3. Cantrell J, Haller J, Ravitch M. A syndrome of congenital defects involving the abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium and heart. Surg Gynecol Obstet. 1958;107:602-614.

4. Van Hoorn J, Moonen R, Huysentruyt C et al. Pentalogy of Cantrell: two patients and a review to determine prognostic factors for optimal approach. Eur J Pediatr. 2008;167:29-35.

5. Kumar B, Sharma C, Sinha D et al. Ectopia cordis associated with Cantrell’s pentalogy. Ann Thorac Med. 2008;3:152-153.

6. http://www.ptgin.pl/index.php/lekarze/rekomendacje2/rekomendacje, dostęp 31.01.2017.

7. Niszczota S, Koleśnik A. Różne postaci zespołu Fallota – aspekty morfologiczne diagnostyki i terapii wady. Pediatr Pol. 2012;87(4):392-403.

8. Szymkiewicz-Dangel J. Kardiologia płodu – zasady diagnostyki i terapii. Poznań: Ośrodek Wydawnictw Naukowych, 2007, 29-32.

9. Deprest JA, Nicolaides K, Done E et al. Technical aspects of fetal endoscopic tracheal occlusion for congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg. 2011;46:22-32.

10. Szaflik K. Postępy w diagnostyce i terapii płodu. Przewodnik Lekarza 2009;1:179-186.

11. Tovar JA. Congenital Diafragmatik Hernia. Orphanet J Rare Dis. 2012;14: 8-14.

12. Sfakianaki A. Wrodzona przepuklina przeponowa. Ginekol Dypl. 2012(6):11-16.

13. Arensman RM, Bambini DA, Chiu B. Wrodzona przepuklina przeponowa. Częstość występowania i epidemiologii. In: Ashcraft KW, Holcomb GW III Murphy JP (eds) Chirurgia dziecięca. 4th edn. Philadelphia: Elsevier / Saunders; 2005, 304-323.

14. Baird R, MacNab YC, Skarsgard ED. Mortality prediction in congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2008;43(5):783-787.

Adres do korespondencji:

Anna Dąbek

Zakład Gerontologii, Katedra Zdrowia Publicznego,
Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu,

ul. Bartla 5, 51-618 Wrocław

tel.: 604 068 490

e-mail: anna.dabek@umed.wroc.pl

Nadesłano: 08.12.2017

Zaakceptowano: 10.02.2018